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原发性肾小球疾病的病理分类有哪些?其病理改变特点各有哪些?

随着我国的肾脏病学的发展,对于肾小球疾病的诊断.逐渐倾向用病理诊断名称。目前多采用世界卫生组织1982年的 分类方案。现粗略介绍如下:

(1)微小病变型肾病:光镜下肾小球形态正常或缺乏明显 的病变;电镜下肾小球上皮细胞呈弥漫性足突融合;免疫荧光 检查大都阴性。临床表现为原发性肾小球肾病。

(2)系膜增生性肾小球肾炎:光镜下可见肾小球系膜细胞 增生,伴有或无系膜基质的增多,呈弥漫性分布;电镜下除系膜组织增生外,有?在系膜区以及血管壁出现电子致密物;免 疫荧光检查在系膜区可出现某些免疫球蛋白及补体沉积,甚率和程度不同,累及后的发展速度及预后各异,如混合性结缔 组织病累及肾脏较轻,而红斑狼疮性肾炎则可有各种类型的 肾脏病变,其治疗效果及预后亦各异。因此,结缔组织病,特别 是狼疮性肾炎,作肾活检对评估其病情严重程度和追踪观察, 均有价值。

④血尿伴有或不伴有蛋白尿:在肾穿剌前,须确定 其为肾小球性血尿,而排除非肾小球性血尿(如胂瘤、结石〕。 ⑤急性肾小管一间质疾病。⑥肾移植:肾活检对鉴别移植肾的 排斥、环孢素八中毒或急性肾小管坏死有重要价值。以下几 种情况应行肾活检:移植术后2〜3周,移植肾仍没有功 能;化)术后开始时肾功能好,以后出现不明原因的迅速恶化;诊断为排斥反应而治疗无效者;(D)发生不明原因的肾 病综合征或持续性蛋白尿,要明确是否为原有肾脏疾病复发 或其它因素引起。

(2)很可能有帮助或大概有用者:①急性肾炎综合征,有 下列情况应作肾活检:肾炎综合征的病因不明,考虑是继发于全身性疾病者;肾小球肾炎,肾功能减退较快者,需 肾活检以确定其肾病损害的病理类型;(^)临床表现不典型的 原发性急性肾炎或急性肾炎数月后不愈或出现肾功能下降者;急进性肾炎综合征。

②急性肾衰:不明原因的急性肾 功能衰竭,肾大小正常,无尿路梗阻者,作肾活检对明确诊断、 确定治疗、判断预后是十分有用的。

③缓慢进展的肾小管一间 质疾病。


(3)可能有帮助或有用者:①糖尿病肾病。

②痛风性肾病。

③妊娠期间的肾脏病。

④其它:如原因不明的高血压或急性血 管性疾病等。

肾活检对下述情况是没用的:

①肾衰病人,而肾脏已萎缩变小者。

②囊性肾脏疾病。③急性间质感染性肾脏疾病。④至在毛细血管壁也有较弱的阳性发现。临床常以血尿及蛋白尿为主要表现。lgA肾病属此类型,其特点为免疫荧光检查在 系膜区出现lgA及c3的沉积。

(3)膜性肾病:光镜下肾小球病变表现为弥漫的基膜增 厚:电镜下可见大量排列有序的上皮下电子致密物;免疫荧光 能证实lgG及c3沿毛细血管壁呈弥漫而均匀的细颗粒状沉 积。临床表现为大量蛋白尿或肾病综合征。

〈4〉毛细血管内增生性肾小球肾炎:光镜下肾小球弥漫性 胂大,内皮细胞和系膜细胞大量增生,有时伴有多少不等的白 细胞浸润;电镜下除细胞增生外,上皮下可见为数不多但体积 较大的丘状或驼峰状电子致密物;免疫荧光检查可见lgG和 C3沿毛细血管壁呈不均匀的粗颗粒沉积。临床表现为感染后 急性肾小球肾炎。

膜增殖性肾小球肾炎:光镜下可见肾小球系膜细胞增 生,伴有毛细血管基膜增厚为特征的肾炎,可见肾小球肿大, 肾小球呈分叶状。由于增生的系膜组织插入基底膜,致使基底 膜呈双轨状;电镜下除光镜的特点外,可见毛细血管上皮下, 或?和内皮下有大量电子致密物;免疫荧光检查,可见&以及 较弱的lgG、lgM在系膜区及毛细血管壁沉积。

局灶性节段性肾小球硬化症:光镜下肾小球病变呈局
灶性节段性的肾小球I&管拌的硬化灶或玻璃样病变区,细胞 可不增生,晚期可发展为球性硬化;电镜下可见弥漫的上皮细 胞足突融合,并伴有系膜基质节段性增多;免疫荧光表现为局 灶性巨块状或粗颗粒状lgM和C3沉积,有时阴性。临床表现 为激素抵抗性肾病综合征。

〈7〉新月体性肾小球肾炎:光镜下可见大多数肾小球(超 过50%〉有新月体形成,毛细血管壁坏死、断裂及挤压,细胞浸润及增生明显;电镜下可见电子致密物沉积于不同部位;免 疫荧光显示免疫球蛋白及补体,在毛细血管壁呈颗粒状沉积, 或在系膜区沉积。若由抗基底膜抗体所致,则细胞增生不明 显;电镜下仅有基膜的变性、坏死及断裂,细胞增生则不明显; 免疫荧光显示免疫球蛋白沿毛细血管壁呈线状沉积。临床表 现呈急迸性肾炎。

(8)硬化性肾小球肾炎:光镜下可见多数肾小球的硬化和 废弃;电镜及免疫荧光检查常无特异性发现。临床表现为肾功 能衰竭。

 


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